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老汉身患怪病 浑身长满成千上万的肿瘤

2019年05月24日 16:32来源:未知手机版

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最近在门诊遇到一位来自巴山的王姓患者,今年56岁,浑身上下长满了肿瘤,凭直觉就知道是多发性神经纤维瘤。

追问病史,老王的母亲患有此病,老王在家排行老大,两个妹妹均正常。只记得在小时候十来岁开始周身长瘤子,有时候会疼痛,年轻时候也看过几个地方,医生说没有办法处理,就搁置下来了,这次是因为有瘤子挡住眼睛,影响视力,才来就诊的。

我所了解的多发性神经纤维瘤又称冯雷克林霍增氏病。是一种常染色体显性遗传性疾病,10万人之中有3个此类患者。其子女50%可能遗传发病。从我行医开始至今20多年,一共见过两个患者。之前一个也是老年男性,在南通的大街上看到过。

神经纤维瘤病是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。目前根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。

I型(NFI)主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,还常伴有多种畸形和其他一些疾病,譬如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤和眼的虹膜结节等。患病率为3/10万。

Ⅱ型(NFⅡ)又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,明显的特点是双侧听神经的神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根的神经鞘瘤;很少有皮肤改变。

老王显然是属于神经纤维瘤病I型。此类型的特点是几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面,好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上 5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后 15mm)具有高度诊断价值,全身和腋窝雀斑也是特征之一。

老王小时候身上是否有牛奶咖啡斑,已经无从考证。但老王是在十来岁开始长瘤子的,这一点与皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病相符合。

此类患者的肿瘤主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色,数目不定,可多达数千、大小不等,固定有蒂,触之柔软而有弹性。

曾经有报道印度、重庆等地的患者患丛状神经纤维瘤,这是一种神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤,常伴皮肤和皮下组织大量增生,引起该区域或肢体弥漫性肥大,称神经纤维瘤性象皮病。

多发性神经纤维瘤患者能治吗?

很遗憾,该病没有有效的药物彻底治愈。

患有听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。

而对于皮肤的广泛性神经纤维瘤,根本无从下手,对于整形外科医生而言,由于瘤体与正常组织没有明显的界限,因此手术时常常不能完全切除,主要是改善形体美观,术后复发在所难免。总的原则就是“能切多少就切多少”。

之前已经说过,本病是常染色体显性疾病,其子女50%可能发病,故应考虑绝育,而且怀孕可加速听神经瘤的生长。

所以超级丁医生在此提醒,有神经纤维瘤病家族史的人可以去做个基因检测,看看自身染色体是否存在异常。

如果婴幼儿躯干上,尤其是胸、背部有牛奶咖啡斑,或者身上有许多小疙瘩、小结节的人,一定要警惕是否患了神经纤维瘤病,需要及时去医院皮肤科及神经科联合诊治,以免延误病情,后悔莫及。(特别声明:以上内容仅供大家参考,不能视为治病就医依据。)

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